Помогаем даже в сложных случаях
Фирсановка Мед
В нашем госпитале можно получить современную и эффективную медицинскую помощь по широкому спектру заболеваний. Для этого мы собрали первоклассную команду медицинских экспертов, которые сочетают передовые подходы и лучшие практики в соответствии с последними изданиями международных протоколов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Запись открыта
Внутрибрюшная гипертермическая химиотерапия (HIPEC)
Высоко результативный метод лекарственной противоопухолевой терапии
Комплексное обследование за 1 день
Программы check-up для мужчин и женщин
Лечение в круглосуточном стационаре
Комфортные палаты
Экстренная госпитализация
Транспортировка бригадой “скорой помощи” в любое время суток, из любого города.
Хордома
Хордома – одна из разновидностей сарком, злокачественных опухолей, развивающихся из соединительной ткани. Происхождение хордом отражено в их названии – они развиваются из остатков хорды, структуры, которая присутствует у эмбриона, а затем атрофируется, замещается позвоночником и остается только в виде студенистых ядер в межпозвоночных дисках.
Причины, факторы риска
При хордомах обнаруживаются изменения в некоторых генах. Почему они возникают в каждом отдельно взятом случае – сложно сказать. О факторах риска развития заболевания тоже мало что известно.
Чаще всего заболевание диагностируют у людей старшего возраста – от 50 до 80 лет. Около 5% хордом возникают у детей. Мужчины болеют примерно в два раза чаще по сравнению с женщинами.
Описаны случаи, когда заболевание диагностируют у нескольких членов одной семьи. Ученые считают, что это связано с нарушением структуры гена TBXT.
Риск развития хордомы повышен у людей с туберозным склерозом. Это заболевание связано с мутациями в генах TSC1 и TSC2 и может проявляться в виде задержки развития, эпилепсии, возникновения опухолей по всему телу.
Классификация
В зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки под микроскопом, хордомы делят на три типа. Для этого используют классификацию, разработанную экспертами из Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ):
- Классическая (обычная) хордома встречается в 80–90% случаев. Ее подтипом является хондроидная опухоль – она составляет 5–15% от всех хордом и чаще всего возникает в основании черепа.
- Недифференцированная хордома встречается редко, менее чем в 5% случаев. По сравнению с классической формой она более агрессивна, быстрее растет и чаще метастазирует.
- Низкодифференцированная хордома – самая редкая форма. В медицинской литературе описано менее 60 случаев. Эти опухоли характеризуются определенными изменениями в генах, чаще встречаются у детей и молодых людей.
Симптомы
Симптомы при хордоме возникают из-за того, что, постепенно увеличиваясь, опухоль сдавливает спинной мозг и нервные корешки. Клиническая картина зависит от того, в какой части позвоночного столба находится новообразование:
- Хордомы в области основания черепа могут вызывать головные боли, затруднения во время глотания, чувство онемения и боли в области лица, ухудшение зрения, двоение в глазах.
- При хордоме копчика может возникнуть опухолевидное образование, «шишка», которая заметна визуально под кожей или которую можно почувствовать на ощупь. При сдавлении нервов нарушается контроль над функцией мочевого пузыря и прямой кишки, возникает онемение, покалывание и слабость в ногах.
- Опухоли, которые находятся в других частях позвоночного столба, весьма коварны: их проявления сильно напоминают признаки межпозвоночных грыж, спондилолистеза и других заболеваний позвоночника. Беспокоят боли в шее, спине или пояснице, могут возникать нарушения движений и чувствительности.
Современные методы диагностики
Обычно пациенты с хордомами изначально обращаются к врачам-неврологам и жалуются в основном на боли в шее, спине, головные боли. Диагностировать опухоль помогают снимки и биопсия.
На рентгенограммах можно увидеть участок разрушения кости. Более детальную информацию предоставляет компьютерная томография. На снимках опухоль выглядит как зона со сниженной плотностью, более напоминающая мягкие ткани. В ней может присутствовать неравномерная кальцификация – отложение солей кальция. При внутривенном введении контрастного препарата хордомы обычно хорошо контрастируются.
Эффективным методом диагностики является магнитно-резонансная томография, особенно с контрастированием. Она позволяет не только обнаружить опухоль, но и оценить количество и локализацию очагов, их размеры, уточнить стадию заболевания.
В некоторых случаях в целях дифференциальной диагностики проводят остеосцинтиграфию – исследование костей с внутривенным введением радиофармпрепарата. В хордомах отмечается умеренное или слабое поглощение препарата.
Биопсия помогает окончательно подтвердить диагноз. Но при сложных локализациях опухоли, например, в области основания черепа, получить материал для исследования бывает непросто. Процедура может быть выполнена разными способами:
- Тонкоигольная аспирационная биопсия – с помощью тонкой иглы.
- Толстоигольная биопсия – с помощью толстой иглы в виде трубки с режущим краем. Она позволяет получить столбик ткани.
- Удаление части опухоли или всей её целиком через разрез. Такая биопсия, соответственно, называется инцизионной и эксцизионной.
Мы можем вам помочь
Оставьте заявку и мы свяжемся с вами!
Подходы к лечению
Наилучшее лечение при хордомах, которое обеспечивает самые высокие показатели выживаемости – полная резекция опухоли единым блоком с чистыми краями. Чистый, или негативный, край резекции означает, что при исследовании удаленной опухоли под микроскопом возле линии разреза не должно обнаруживаться злокачественных клеток.
Удалить так полностью хордому – зачастую очень сложная задача. Опухоль может распространяться в нервные структуры, и тогда ее полное удаление грозит инвалидизацией. Может быть обширное поражение тканей, требующее резекции в очень большом объеме и последующей реконструктивной операции.
В некоторых случаях хордому приходится удалять поэтапно по частям. Если полная резекция невозможна, то врач может принять решение удалить только часть новообразования – это в любом случае улучшит состояние пациента.
После любого вида резекции хордом часто происходят рецидивы, поэтому обычно рекомендуется провести курс адъювантной лучевой терапии. Впрочем, эти опухоли обладают низкой чувствительностью к облучению, поэтому приходится использовать высокие дозы. Но в то же время хордомы часто находятся рядом с нервными структурами, которые облучать, наоборот, нежелательно. Важно точно и максимально избирательно воздействовать только на опухолевый очаг, и это позволяют современные модели лучевых ускорителей.
Из-за того что клетки хордомы медленно делятся, они устойчивы практически ко всем химиопрепаратам. Химиотерапию и таргетную терапию для лечения таких опухолей применяют, как правило, в рамках клинических испытаний.